Герминогенные опухоли яичников

Герминогенные опухоли яичников могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Их количество от всех видов опухолевидных заболеваний яичников составляет 20-30 %. При этом злокачественные неоплазии выявляют лишь в 5 % случаев.

Причины развития и факторы риска возникновения

Источник появления герминогенных опухолей яичников – половые клетки. Эти новообразования копируют в искаженной форме эмбрионогенез. Развиваются неоплазии из полипотентных половых клеток, но точный механизм их возникновения и трансформации не изучен.

В норме герминогенные клетки должны стать зрелыми клетками яичников или яичек у ребенка, но под воздействием неблагоприятных факторов они могут остаться в зародышевом состоянии и стать причиной появления новообразований гонад.

Герминогенные опухоли яичников

К предрасполагающим факторам развития относят:

  • имеющиеся генетические аномалии;
  • хронические заболевания матери;
  • прием определенных медикаментов при беременности.

Часто этот вид патологии встречается при синдроме Клайнфельтера. Имеющаяся наследственная предрасположенность может сочетаться с хромосомными нарушениями. Но это не обязательное условие возникновения опухолей.

Появляются герминогенные опухоли яичников у пациенток с хромосомными аномалиями. Исследователи установили, что у пациенток с таким заболеванием в 12 хромосоме нет длинного плеча, вместо него образовано 2-ое короткое плечо. Помимо этого, нарушено строение еще около 10 других хромосом.

Симптомы

Герминогенные доброкачественные опухоли появляются преимущественно только на одном яичнике. Если начался рак, то новообразования будут выявлены сразу на 2 яичниках.

Герминогенные опухоли яичников

Клиническая картина при герминогенных опухолях яичников у пациенток однообразна. Характерные признаки появляются из-за быстрого роста опухолевых образований. Женщины отмечают развитие болей в животе и возникновение других неспецифических признаков заболевания:

  • увеличение объема живота;
  • лихорадка;
  • общая слабость.

У некоторых пациенток выявляют новообразования после того, как их доставили в больницу с симптомами острого живота. Но не всегда патология сопровождается появлением указанных признаков, возможно бессимптомное протекание заболевания.

У женщин в репродуктивном возрасте боли часто сопровождаются нарушениями менструального цикла. Пациентки, у которых увеличивается живот, жалуются на появление проблем с мочеиспусканием.

На поздних стадиях выявляют асцит, нарушение функционирования иных органов.

Герминогенные опухоли яичников

Классификация герминогенных опухолей

Все герминогенные опухоли разделяются на дисгерминомы и недисгерминомы. Каждый из указанных видов содержат несколько клеточных подвидов.

Дисгерминомами называются новообразования, которые являются аналогом семиномы. Размеры опухолевидных образований варьируются от небольших (несколько см в диаметре) до огромных (около 50 см). Дисгерминомы гормонально неактивны. При дисгерминомах некрозы и кровоизлияния встречаются реже, чем при других видах опухолей.

К недисгерминомам относят:

  • опухоль желточного мешочка;
  • хориокарцинома;
  • эмбриональный рак;
  • полиэмбринома;
  • смешанные виды, при которых сочетаются несколько вариантов неоплазий.

Герминогенные опухоли яичников

Также выделяют тератомы. Зрелые тератомы — это доброкачественные опухоли, в состав которых входят клетки хрящевой, нервной тканей, немуцинозных и муцинозных желез. Указанные типы клеток могут малигнизироваться (становится злокачественными) и трансформироваться в плоскоклеточный рак или примитивную нейроэндокринную опухоль.

Среди злокачественных герминогенных опухолей преобладает гистотип, известный как дисгерминома. Среди всех герминогенных неоплазий он составляет 30-40 %.

Диагностика и лечение

Для установки предварительного диагноза врач должен осмотреть пациентку и провести опрос. При появлении характерных жалоб и обнаружении при пальпации умеренно подвижного узла округлой формы, который отличается четкими контурами, врач может заподозрить образование герминогенной опухоли.

Герминогенные опухоли яичников

В диагностических целях назначаются УЗИ, МРТ, КТ. Важно оценить содержание α-фетопротеина, β-ХГЧ, ЛДГ, СА-125 в крови. При подозрении на дисгенезию гонад назначают кариотипирование.

При выявлении злокачественных неоплазий требуется рентгенография грудной клетки, МРТ или УЗИ брюшной полости, сцинтиграфия скелетных костей, УЗИ лимфатических узлов.

С помощью этих исследований можно выявить метастазы в организме.

Тактика лечения подбирается в зависимости от типа заболевания. При доброкачественных новообразованиях требуется операция. При злокачественных типах назначается радиотерапия, химиотерапия и хирургическое лечение, если у пациентки резектабельная неоплазия. При выявлении одиночных метастаз в тканях печени или легких практикуют их оперативное удаление.

Герминогенные опухоли яичников

Вероятность выздоровления и сохранения репродуктивной функции при доброкачественных новообразованиях высока. При злокачественных видах неоплазий пятилетняя выживаемость составляет 60-90 % при использовании комбинированной терапии. Если на протяжении 5 лет рецидива не произошло, то считается, что пациент излечился.

Осложнения, которые может провоцировать заболевание

При образовании герминогенных опухолей яичников возможно ухудшение состояния здоровья, которое обусловлено прогрессированием заболевания или перекрутом ножки новообразования.

Отсутствие своевременного лечения злокачественных неоплазий может стать причиной:

  • бесплодия;
  • нарушения менструации;
  • болей в нижних участках живота.

Существует вероятность малигнизации доброкачественных герминогенных опухолей.

Герминогенные опухоли яичников

При несвоевременном лечении злокачественных неоплазий возможно:

  • усугубление онкологического процесса;
  • метастазирование;
  • увеличение размеров опухоли, прорастание ее в соседствующие органы, ткани;
  • снижение вероятности благоприятного исхода.

При появлении злокачественных новообразований возможен летальный исход.

Герминогенные опухоли яичников выявляют преимущественно у девочек-подростков и молодых женщин, но возможно их появление в позднем репродуктивном возрасте. Эти новообразования отличаются высокими темпами роста и распространения на соседствующие органы. Разобраться с видами опухолевидных образований на яичниках можно, посмотрев видео

Герминогенные опухоли яичников. последствия и прогноз

  • Герминогенные опухоли яичниковГерминогенные опухоли яичников
  • Данное заболевание относится к специализациям: Онкология
  • содержание

Онкопроцессы, к несчастью, могут начинаться в любом возрасте, – даже раннем детском или на этапе внутриутробного развития. Известно огромное количество злокачественных и доброкачественных новообразований, различающихся локализацией, гистологическими свойствами, клиническими проявлениями и т.д.

В отдельный тип выделены герминогенные опухоли, развивающиеся из т.н. первичных зародышевых клеток.

В последующем такие клетки должны становиться сперматозоидами или яйцеклетками; они мигрируют по организму, и при стечении неблагоприятных обстоятельств могут в той или иной зоне начать бесконтрольную пролиферацию (безостановочное деление с разрастанием в злокачественную опухоль).

Герминогенные опухоли считаются редкими: так, в общем объеме регистрируемой онкопатологии детского возраста доля злокачественной дисгерминомы не превышает 3%. Как правило, опухолевый процесс обнаруживается в младенческом возрасте, позднем пубертате или с началом активной регулярной половой жизни (20-25 лет). Герминогенная опухоль в выборках пожилых людей является спорадической редкостью.

https://www.youtube.com/watch?v=P5CLyClrZXM

Примордиальный фолликул (досл., «первичный, изначальный пузырек») – зародышевые структуры, которые закладываются в яичниках задолго до рождения и начинают созревать в пубертатном возрасте, однажды «выпуская» зрелую яйцеклетку с ее обычными шансами на оплодотворение.

К этому моменту количество примордиальных фолликулов сокращается с 1-1,5 миллионов (столько насчитывается при рождении) до нескольких сот тысяч. Мигрирующие половые клетки, которые не попали в яичник и не вошли в состав фолликула, должны отмирать.

Если по каким-либо причинам этого не произошло, может начаться процесс формирования и быстрого непрерывного роста опухоли.

Этиопатогенез такого и других подобных сценариев пролиферации (разрастания) первичных зародышевых клеток продолжает активно изучаться, однако влияние, как минимум, хромосомного фактора (мутации) на сегодняшний день считается доказанным.

Герминогенная опухоль может быть как злокачественной, так и доброкачественной. Различают десятки конкретных разновидностей (хориокарцинома, тератома, тератобластома, эмбриональный рак и т.д.), а также сочетанные их варианты.

Однако наиболее общим является разделение герминогенных опухолей на две группы. Составляющие первую группу опухоли, – дисгерминомы и семиномы, – образуются, соотв., в яичниках или яичках.

Все прочие герминогенные новообразования локализуются вне половых желез и называются собственно герминомами.

Злокачественные герминогенные опухоли характеризуются высокой агрессивностью, быстрым ростом, тенденцией к метастазированию, неоваскуляции (образованию собственного контура кровоснабжения) и инвазивному прорастанию в окружающие структуры, – т.е., по сути, наиболее типичными критериальными признаками злокачественных процессов вообще.

Дисгерминома, как правило, развивается в одном из яичников (хотя встречаются и двусторонние новообразования); в этом ее отличие от классического двустороннего рака яичников.

Нередко дисгерминома сочетается с признаками недостаточного развития генитальных структур, поздним началом менструаций и общим инфантилизмом (поэтому при наличии таких признаков обязательным является обследование у медицинского генетика и детского онколога).

Из регистрируемых локализаций герминогенной опухоли наиболее частой является крестцово-копчиковая область. Далее (в порядке убывания распространенности) следуют яичники, яички, средостение, головной мозг и другие зоны организма.

С клинической точки зрения, герминогенные опухоли не обладают собственной спецификой, т.е. конкретная симптоматика зависит преимущественно от локализации и стадии опухоли (размеры, наличие метастазов и пр.), а не от ее герминогенного характера.

Диагноз устанавливается клинически, лабораторно (путем выявления биохимических онкомаркеров, отбора биоптата для гистологического анализа) и инструментально (УЗИ, вкл. допплеровское ангиосканирование, а также рентгенография, томографическая визуализация). Вообще, при подозрении на герминогенную опухоль обязательно назначается всестороннее и многопрофильное диагностическое обследование.

На сегодняшний день эффективного нехирургического лечения герминогенных новообразований (будь то злокачественные или доброкачественные) не существует: опухоль должна быть удалена.

Конкретные методики и техники такой операции, варианты комплексного и комбинированного лечения (включающего лучевую и химиотерапию) – столь же многообразны, как и сами герминомы.

В случае раннего выявления дисгерминомы в первую очередь рассматриваются все имеющиеся шансы сохранения фертильности (напр., производится резекция лишь пораженного яичника), однако не всегда это возможно.

Пятилетняя выживаемость пациенток с не успевшей метастазировать дисгерминомой в настоящее время оценивается на уровне 90%, что является для онкологии весьма высоким показателем. В отношении некоторых других герминогенных опухолей, отличающихся агрессивной злокачественностью, статистический прогноз не столь благоприятен.

https://www.youtube.com/watch?v=jJR2DyUym1g

Мы собрали для Вас важную и полезную информацию, связанную с онкологией. В статьях описываются различные виды рака, их симптомы, диагностика и лечение, а также самые современные методы обследования раковых заболеваний.

Герминогенные опухоли

Герминогенные опухоли яичников

Герминогенные опухоли – группа неоплазий, развивающихся из первичных зародышевых клеток половых желез. Могут возникать как в яичках или яичниках, так и экстрагонадно. Проявления зависят от локализации. При поверхностно расположенных новообразованиях наблюдается видимая деформация, при узлах в яичнике отмечаются боли, дизурия и нарушения менструального цикла. При герминогенных опухолях средостения возникает одышка, при внутричерепных поражениях выявляются очаговые и общемозговые симптомы. Диагноз выставляется с учетом симптомов, данных рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ и других методик. Лечение – операция, химиотерапия, радиотерапия.

Читайте также:  Методы диагностики бесплодия

Герминогенные опухоли – группа доброкачественных и злокачественных неоплазий, возникающих из первичных половых клеток, являющихся предшественниками яичек и яичников.

Из-за миграции таких клеток в период эмбриогенеза герминогенные опухоли могут развиваться за пределами гонад: в средостении, крестцово-копчиковой области, головном мозге, забрюшинном пространстве и других анатомических зонах.

Первичные экстрагонадные новообразования составляют 5% от общего количества герминогенных опухолей.

Соотношение между количеством экстра- и интрагонадных неоплазий меняется с возрастом. У детей младшего возраста преобладают поражения крестцово-копчиковой зоны, по мере взросления увеличивается частота новообразований в яичках и яичниках.

Герминогенные опухоли всех локализаций составляют 3% от общего количества онкологических заболеваний у детей, герминогенные новообразования яичников – 2-3% от всех злокачественных неоплазий яичников у женщин, герминогенные поражения яичка – 95% от общего числа опухолей яичка у мужчин.

Лечение проводят специалисты в сфере онкологии, гинекологии, урологии и других областей медицины.

Герминогенные опухоли яичников

Герминогенные опухоли

Герминогенные опухоли возникают из зародышевых половых клеток, которые на начальных стадиях эмбриогенеза образуются в желточном мешке, а затем мигрируют по организму зародыша к урогенитальному гребешку.

В процессе миграции часть таких клеток может задерживаться в различных анатомических зонах, что в последующем обуславливает образование герминогенных опухолей внегонадной локализации.

В норме герминогенные клетки превращаются в зрелые клетки яичек и яичников, однако, при определенных условиях такие клетки могут оставаться в своем зародышевом состоянии и под воздействием негативных внешних и внутренних факторов давать начало новообразованиям гонад.

Установлено, что герминогенные опухоли нередко диагностируются у пациентов с различными генетическими аномалиями, например, синдромом Клайнфельтера. Выявляется наследственная предрасположенность, которая может сочетаться либо не сочетаться с хромосомными нарушениями.

Характерной особенностью герминогенных опухолей является изохромосома, возникающая в результате удвоения короткого плеча и потери длинного плеча 12-й хромосомой, однако, могут обнаруживаться и другие хромосомные аномалии.

Отмечается частое сочетание герминогенных опухолей с другими онкологическими поражениями, в том числе – лейкозами, лимфомами и нейробластомами. Вероятность возникновения герминогенных неоплазий яичек увеличивается при крипторхизме.

https://www.youtube.com/watch?v=BK2HkmvAqWg

Гистологический тип герминогенных опухолей зависит от возраста. У новорожденных чаще диагностируются доброкачественные тератомы, у детей младшего возраста выявляются неоплазии желточного мешка, у подростков обнаруживаются злокачественные тератомы и дисгерминомы, у взрослых – семиномы и т. д.

Факторы, способствующие активизации роста и злокачественной трансформации зародышевых половых клеток, пока не выяснены. Предполагается, что толчком к развитию герминогенных опухолей у детей могут стать хронические заболевания матери или прием матерью определенных лекарственных препаратов.

Существует несколько классификаций герминогенных неоплазий, составленных с учетом морфологических характеристик новообразования, расположения и особенностей течения заболевания. Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие морфологические типы герминогенных опухолей:

  • Герминома (дисгерминома, семинома)
  • Эмбриональный рак
  • Неоплазия желточного мешка
  • Сперматоцитная семинома
  • Хорионкарцинома
  • Полиэмбриома
  • Тератома, в том числе – зрелая, незрелая, с определенной направленностью дифференцировки тканей (карциноид, струма яичника), злокачественная.
  • Смешанная герминогенная опухоль, представляющая собой сочетание нескольких гистологических вариантов неоплазии.

Источником гермином являются первичные половые клетки, источником остальных неоплазий – элементы окружения таких клеток.

С учетом локализации различают гонадные и экстрагонадные герминогенные опухоли. Экстрагонадные неоплазии подразделяют на экстракраниальные и интракраниальные. Кроме того, выделяют злокачественные и доброкачественные герминогенные неоплазии, а также первичные и рецидивные новообразования.

Особенности течения заболевания определяются локализацией, размером и степенью злокачественности неоплазии. Типичными симптомами герминогенных опухолей яичника являются боли в животе различной интенсивности в сочетании с нарушениями менструального цикла.

У детей последний признак отсутствует, что обуславливает отсутствие настороженности в отношении поражения внутренних половых органов на начальных стадиях заболевания.

При прогрессировании герминогенных опухолей к перечисленным симптомам присоединяются увеличение живота и нарушения мочеиспускания. При пальпации на начальных стадиях определяется округлый, умеренно подвижный узел с четкими контурами.

В последующем узел увеличивается в размере, возникают увеличение и деформация живота. На поздних стадиях выявляется асцит и нарушения функций различных органов, обусловленные отдаленным метастазированием.

Герминогенные опухоли яичка проявляются увеличением соответствующей половины мошонки, чувством тяжести и распирания. Болезненность или повышенную чувствительность пораженной области отмечают около 25% пациентов.

При пальпации определятся опухолевидное образование или равномерное увеличение яичка. У 5-10% больных герминогенными опухолями выявляется гидроцеле, у 10-14% — гинекомастия.

При лимфогенном и отдаленном метастазировании возможны увеличение паховых лимфоузлов, неврологические расстройства, боли в костях, в спине и в животе.

Герминогенные опухоли средостения, как правило, локализуются за грудиной. Для доброкачественных новообразований (тератом) характерен медленный рост, для злокачественных (тератобластом и других неоплазий) – агрессивное распространение и быстрое прорастание близлежащих органов.

Наиболее частыми проявлениями герминогенной опухоли являются одышка, кашель и боли в груди. При сдавлении верхней полой вены возникают шум в голове, головная боль, шум в ушах, расстройства сознания, сонливость и нарушения зрения. Возможны судороги.

При злокачественных герминогенных опухолях наблюдаются гипертермия, лихорадка, снижение веса и нарушения функций различных органов, обусловленные прорастанием либо отдаленным метастазированием.

Забрюшинные герминогенные опухоли длительное время протекают бессимптомно. Могут проявляться диспепсией, болями в животе, дизурией, одышкой, отеками и варикозным расширением вен нижних конечностей. При злокачественных поражениях на поздних стадиях выявляются симптомы раковой интоксикации.

Герминогенные опухоли крестцово-копчиковой зоны обычно диагностируются у детей раннего возраста и протекают доброкачественно. При крупных неоплазиях наблюдаются боли и слабость в нижних конечностях, нарушения дефекации и дизурия. Возможны кровотечения и некроз. Внутричерепные герминогенные опухоли чаще локализуются в зоне эпифиза, иногда – в области гипоталамуса либо гипофиза.

Проявляются головной болью, тошнотой, рвотой и расстройствами движений глазных яблок.

Диагноз устанавливается с учетом жалоб, результатов физикального обследования и данных дополнительных исследований. В зависимости от локализации неоплазии может потребоваться ректальный осмотр либо вагинальное исследование. Пациентам назначают УЗИ, КТ и МРТ пораженной области.

Оценивают содержание альфа-фетопротеина в сыворотке крови. При злокачественных герминогенных опухолях для исключения лимфогенных и отдаленных метастазов проводят рентгенографию грудной клетки, УЗИ и МРТ органов брюшной полости, УЗИ лимфоузлов, сцинтиграфию костей скелета и другие диагностические процедуры.

Тип неоплазии определяют с учетом данных гистологического исследования.

Доброкачественные герминогенные опухоли иссекают, при злокачественных новообразованиях назначают комбинированное лечение, включающее в себя операцию (при резектабельных неоплазиях), химиотерапию и радиотерапию.

При наличии одиночных метастазов в легких и печени возможно их оперативное удаление.

При низкой эффективности терапии агрессивных семином в некоторых случаях осуществляют высокодозную радиотерапию с последующей трансплантацией костного мозга, однако эффективность этого метода при герминогенных опухолях пока трудно оценить из-за недостаточного количества наблюдений.

Прогноз при доброкачественных неоплазиях обычно благоприятный.

Злокачественные герминогенные опухоли ранее рассматривались как прогностически неблагоприятные, однако использование комбинированной терапии позволило повысить пятилетнюю выживаемость при данной патологии до 60-90%.

На выживаемость влияют вид и распространенность герминогенной опухоли, радикальность хирургического вмешательства, наличие или отсутствие метастазов.

Герминогенные опухоли яичников

Герминогенные опухоли (герминомы)возникают из первичных зародышевыхклеток, способных дифференцироватьсяв любые ткани. Из них может образоватьсякак зрелая ,так и незрелая тератома.Если клетки опухоли находяться на стадииранней эмбриональной дифференцировки,то образуется дисгерминома, хорионэпителиома,эмбриональная карцинома или опухольэндодермального синуса.

Среди термином наиболее низкодифференцированной(злокачественной) опухолью считаютдисгерминому.

Дисгерминома (семинома) яичника —плотная, бугристая опухоль, расположеннаяв позадиматочном пространстве.

Типичнаядисгерминома представлена солиднойопухолью округлой или овоидной формыс гладкой белесоватой фиброзной капсулой.Опухоль может достигать значительныхразмеров, полностью замещая тканьяичника.

Дисгерминома при небольшихузлах имеет различную консистенцию. Наразрезе ткань опухоли желтоватая,бледно-бурая с розовым оттенком.

Жалобы больных неспецифические, иногдапоявляются тупые тянущие боли внизуживота, общее недомогание, дизурическиеявления, слабость, сонливость, утомляемость,нарушения менструального цикла.

Дисгерминома, появившись в яичнике исрастаясь с маткой, маточной трубой исоседними органами, в дальнейшем можетполностью его вытеснить. У трети больныхс дисгерминомой отмечается поражениеи второго яичника.

Метастазированиеобычно происходит лимфогенным путем споражением лимфатических узлов общейподвздошной артерии, дистальной частибрюшной аорты и надключичных лимфатическихузлов.

Гематогенные метастазы встречаютсяв терминальной стадии заболевания, чащев печени, легких, костях.

Из других дисгермином следует упомянутьхорионэпителиому. Это злокачественноеновообразование, которое развиваетсяиз элементов хориона (синцития иланггансова слоя). Для диагностики важнообнаружение в крови пациентки высокоготитра термостабильного хорионическогогонадотропина.

Незрелые тератомы (тератобластомы) —это низкодиф-ференцированныезлокачественные быстрорастущие опухоли.Встречаются гораздо реже, чем зрелые.При микроскопическом исследованииопределяются в сочетании производныхвсех трех зародышевых слоев.

Поверхностьразреза обычно пестрая, от бледно-серогодо темно-бурого цвета. При осмотреопределяются кости, хрящи, волосы,опухоль содержит жировые массы.

Обычнорасполагается сбоку от матки, односторонняя,неправильной формы, неравномерно мягкой,местами плотной консистенции в зависимостиот преобладающего типа тканей инекротических изменений, большихразмеров, с бугристой поверхностью,малоподвижная, чувствительная припальпации.

Больные жалуются на боливнизу живота, слабость, вялость,утомляемость, снижение работоспособности.Опухоль быстро растет, проростаеткапсулу, дает метастазы в забрюшинныелимфатические узлы, легкие, печень,головной мозг. В крови определяетсявысокий уровень фетоглобулина.

Зрелые тератомы. Кистозная форма зрелойтератомы — дермоидная киста. Состоитиз хорошо дифференцированных производныхвсех трех зародышевых листков спреобладанием эктодермальных элементов.Опухоль является однокамерной кистой,всегда доброкачественная и лишь изредкапроявляет признаки малигнизации.

Капсуладермоидной кисты плотная, фиброзная,различной толщины, поверхность гладкая,блестящая. Тератома на разрезе напоминаетмешок, содержащий густую массу, состоящуюиз сала и волос, часто встречаются хорошосформированные зубы.

Внутренняяповерхность стенки выстлана цилиндрическимили кубическим эпителием.

Читайте также:  Тошнит перед месячными

Объектом особо тщательного гистологическогоисследования является дермоидныйбугорок с целью исключения малигнизации.

Дермоидная киста растет чрезвычайномедленно и, как правило, не вызываетникаких симптомов, обнаруживаетсяслучайно при онкопрофилактическихосмотрах женщин. Иногда появляютсяди-зурические явления, чувство тяжестивнизу живота.

В ряде случаев происходитперекрут ножки дермоидной кисты,возникает симптоматика «острого живота»,требующая экстренного оперативноговмешательства.

Чрезвычайно редко призрелой тератоме возникает злокачественныйпроцесс, в основном — тератобластома.

Зрелая солидная тератома — редкаяопухоль яичников, встречается у детейи молодых женщин.

Солидные тератомы состоят из зрелыхтканей, они доброкачественные и имеютблагоприятный прогноз.

Струма яичника— опухоль, которая погистологической структуре похожа нащитовиднуюжелезу, относится к зрелойтератоме. Обычно односторонняя, быстрорастет, но сохраняет доброкачественныйхарактер.

Клинически проявляется в видеявлений тиреотоксикоза, сочетающегосяс наличием опухоли яичника (быстрорастущей,плотной консистенции, с неровнойповерхностью, относительно небольшихразмеров, на ножке).

Окончательныйдиагноз устанавливается при гистологическомисследовании.

Гонадобластома — доброкачественнаяопухоль, которая никогда не метастазирует,однако часто сочетается в одном и томже яичнике или в другом яичнике сдисгерминомой. Она возникает вдисгенетических гонадах у больных сженским фенотипом и мужским кариотипом,как правило, обнаруживается в обеихгонадах.

Лечение дисгермином только хирургическоес последующей лучевой терапией ихимиотерапией. Объем хирургическоговмешательства зависит от стадии поражения(I стадия — опухоль не выходит за пределыяичника, II стадия — опухоль переходитна органы малого таза, III стадия —поражение органов за пределами малоготаза, IV стадия — поражение печени илегких).

При поражении одного яичника (I стадия)показано одно-или двустороннееудаление гонад и обязательное исследованиепарааортальных лимфатических узлов исальника. При II стадии заболеванияпроизводят экстирпацию или надвлагалищнуюампутацию матки с придатками, резекциясальника. При III стадии — объем операциирасширяется в зависимости от расположенияметастазов и величины опухоли.

Следует подчеркнуть, что у больных сдисгенезией гонад (особенно принесоответствии кариотипа фенотипу)предпочитают удалять обе гонады (дажепри очень малых размерах дис-герминомы),так как велика возможность развитияопухоли во второй оставленной гонаде.

Лечение хорионэпителиомы заключаетсяв экстирпации матки с придатками споследующей химиотерапией и гормонотерапией.

Лечение зрелых тератом хирургическое.Объем и доступ оперативного вмешательствазависят от величины объемного образования,возраста пациентки и сопутствующейгениталь-ной и экстрагенитальнойпатологии.

У молодых женщин и девочекследует по возможности ограничитьсячастичной резекцией яичника в пределахздоровой ткани (кистэктомия). Предпочтительноиспользовать лапароскопический доступс применением эвакуирующего мешочка.

У пациенток пери-менопаузальноговозраста показана надвлагалищнаяампутация матки с придатками с обеихсторон.

Допустимо удаление придатков матки спораженной стороны, если матка неизменена.Лечение незрелых тератомхирургическое. Производят уда-лениематки с придатками и сальника с последующейхимиотерапией.

Лечение струмы яичника заключается вудалении кистомы вместе с яичником;гонадобластомы — удаление придатковс обеих сторон и оментэктомия. Присочетании с дисгермино-мой — последующаяхимиотерапия.

Герминогенные опухоли яичников: классификация, герминогенные опухоли яичников клинические рекомендации

В каждом органе могут развиваться совершенно определённые злокачественные опухоли, не всегда это рак, потому что рак развивается только из эпителиальных клеток, которые в норме формируют слизистые оболочки.

В яичниках каждая десятая опухоль не рак, а герминогенные новообразования. Половина из них — злокачественные, и поражают они девочек, девушек и молодых женщин.

Аналогичный вариант новообразований встречается у мальчиков и молодых мужчин.

Герминогенные опухоли возникают в результате хромосомных нарушений, точно известно, что 12 хромосома теряет длинное плечо, а вместо него развивается второе короткое плечо.

Страдает ещё почти дюжина всех хромосом: где-то генетический материал убывает, где-то наоборот прибывает, но не хаотично, а строго по расписанию.

Поэтому всех девочек с нарушениями полового созревания, и мальчиков тоже, необходимо направлять на генетическое обследование, что позволяет раннее динамическое наблюдение и своевременное выявление опухоли.

Дисгерминомы и недисгерминомы

Принципиально все герминогенные опухоли разделяют только на два глобальных вида: дисгерминомы и недисгерминомы. В каждый вид входит до десятка морфологических — клеточных подвидов, которые лечатся по одной программе, поэтому в клинической практике решено было ограничиться только двумя вариантами.

Под недисгерминомы подпадают:

  • хориокарцинома,
  • опухоль желточного мешка,
  • эмбриональный рак,
  • незрелая тератома,
  • смешанная опухоль.

А вот дисгерминомой опухоль назовут при сочетании специфической клеточной картины с нормальным уровнем опухолевых маркёров. Вообще внутри опухоли может находиться несколько разнящихся по клеточному составу опухолей, могут быть и комбинированные — несколько чётко разграниченных клеточных блоков под одной капсулой, и смешанные — все клетки смешаны.

Герминогенные опухоли производят определённые белковые антигены, которые «вылавливаются» при анализе крови: хорионический гонадотропин или гормон беременности (ХГ) и α-фетопротеин (АФП), который продуцируют и некоторые раки желудочно-кишечного тракта.

Ещё для контроля «поведения» опухоли определяют фермент лактатдегидрогеназу (ЛДГ), она неспецифична, участвует в обмене глюкозы и содержится в печени, почках и мышцах.

Замечено, что при изначально нормальном уровне ХГ и АФП как раз по уровню ЛДГ можно смотреть реакцию опухоли на лечение.

Запись на консультацию онколога-гинеколога

Симптомы

В большинстве случаев герминогенные опухоли поражают только один яичник, тогда как при раке яичников неизбежно поражаются оба яичника. Зрелые тератомы могут развиваться годами, практически не беспокоя и не угрожая жизни.

Но большинство герминогенных опухолей запрограммированы на высокую агрессивность, особенно опухоли желточного мешка и хориокарциномы.

При запущенном варианте, как все злокачественные опухоли, могут формировать метастазы, но при небольшом поражении есть серьёзные шансы сохранить возможность деторождения.

Диагностика

Поскольку герминогенные опухоли могут продуцировать специфические антигены, до начала лечения и в процессе, а также при динамическом наблюдении на протяжении всей жизни определяют уровень маркёров ХГ и АФП.

Когда маркёры в норме, определяют ЛДГ также до, во время и после лечения.

Нормализация уровня маркёров или фермента считается свидетельством отсутствия опухоли, соответственно, увеличение концентрации трактуется как прогрессирование злокачественного процесса.

При дооперационном обследовании, и обязательно при высоком уровне ХГ или множественных метастазах в лёгкие, прибегают к МРТ головного мозга с контрастированием.

В головном мозге при распространённом процессе могут существовать бессимптомные метастазы.

Необходима КТ от шеи до малого таза, что позволяет выявить опухолевые отсевы и целенаправленно их разыскивать при операции, или вообще отказаться от операции в пользу химиотерапии при метастатическом поражении лёгких.

Записьна консультациюкруглосуточно

Лечение опухолей яичника

Несомненно, операция — главный метод лечения. Объём удаления зависит от размера опухоли, но сохраняющие орган операции возможны, под чем понимается удаление только одного поражённого яичника.

При видимых поражениях второго яичника операцию дополняют его резекцией, что бывает только у 15% пациенток.

При недоразвитии гонад — дисгинезии, когда есть матки и трубы, а яичники представляются неразвитыми тяжами, удаляют оба недоразвитых яичника.

Конечно, во время операции берут биопсию из всех подозрительных мест и удаляют по возможности все метастазы, поэтому лапароскопические операции не считаются адекватными — обзор ограничен, и новообразование можно упустить.

У взрослых женщин, не настроенных на деторождение, удаляют матку с яичниками «единым блоком» — пангистерэктомия.

Поскольку герминогенные опухоли не реагируют на уровень половых гормонов — не гормонозависимы, при удалении обеих яичников возможна заместительная гормональная терапия.

При небольшой — ранней опухоли, трактуемой как дисгерминома или незрелая тератома I стадии, ограничиваются только операцией, в остальных случаях хирургический этап дополняют химиотерапией. Если при операции удалось убрать все опухоли, маркёры нормальны, достаточно проведения химиотерапии. 

Если во время операции не удалось убрать всё узлы дисгерминомы, то после завершения последнего курса химиотерапии проводится контрольное обследование. Когда маркёры в норме, а опухоль определяется, то продолжают просто наблюдать.

При опухоли более 3 см можно выполнить ПЭТ, если опухоль накапливает изотоп и технически её можно удалить, то выполняют операцию. Если нет — наблюдают до прогрессирования, и тогда прибегают к химиотерапии уже другими препаратами.

Возможна и локальная лучевая терапия на очаг.

При невозможности удаления во время первой операции всех узлов недисгерминомы, после 4 завершающего курса химиотерапии проводится контрольное обследование. Опухоль менее 1 см и нормальные маркёры дают основание для наблюдения, узлы больше 1 см должны удаляться. Если при второй операции будут обнаружены жизнеспособные клетки — предложат химиотерапию. 

Не волнуйтесь, если что-то вам осталось непонятным, онкологи Европейской клиники не только ответят на волнующие вопросы, но и подберут оптимальное комбинированное лечение.

Записьна консультациюкруглосуточно

Герминогенные опухоли

ГЕРМИНОГЕННЫ ОПУХОЛИ   –  достаточно редкое заболевание у детей,  частота их в популяции 4-6 случаев на 1 млн детского населения. Герминогенные опухоли   развиваются из предшественников половых клеток ( эмбриональных соматических клеток ).

В зависимости от конкретной локализации к этой группе заболеваний относятся:  герминогенные опухоли  гонад ( яички и яичники ), а также внегонадные локализации  ( крестцово- копчиковая область, переднее средостение, забрюшинная клетчатка, влагалище, почка. Крайне редко  выявлена локализация в  желудке, шее, орбите.

  Подходы к лечению  этих заболеваний несколько отличаются: при локализациях в гонадах  — на первом этапе показано хирургическое лечение, при внегонадных локализациях – лечение начинают с  химиотерапии.

Установлены два возрастных пика заболеваемости  герминогенными опухолями у детей : до 3 лет ( крестцово – копчиковаые, яички, влагалище, орбита, шея, забрюшинная локализации ) и после 12 лет ( яичники, яички и средостение ).   Наиболее частые гистологические формы ГО:

  1. Опухоль желточного мешка ( опухоль эндодермального синуса )
  2. Эмбриональный рак
  3. Тератома ( зрелая и незрелая )
  4. Дисгерминоама/семинома/ герминома
  5. Герминогенные опухоли смешанного строения ( включают все вышеперечисленные формы, в  состав которых может входить хориокарцинома и полиэмбинома – как самостоятельные формы встречаются  крайне редко)

Основная опасность герминогенных опухолей  яичников – разрыв опухоли, что  может  вызвать диссеминацию процесса по брюшине. При  герминогенных опухолях яичка  —  метастазирование в регионарные и забрюшинные лимфатические узлы, что может приводить к сдавлению магистральных вен и образованию тромбозов.   Герминогенные опухоли  локализованные в крестцово — копчиковой области   могут вызывать кишечную непроходимость (то есть полностью перекрывать просвет кишки и препятствовать прохождению пищи), вызывать запоры и нарушение мочеиспускания.  Все герминогенные  опухоли   могут  метастазировать  (т.е. формировать новые очаги болезни) в регионарных   и отдаленных лимфатических узлах,  а также в других органах ( чаще всего в легких, реже  печени, головном мозге и костях ). Метастатическое поражение головного мозга приводит к неврологической симптоматике.  К счастью, на сегодняшний день большинство даже запущенных форм  герминогенных опухолей  успешно излечивается, при условии, что лечением исходно занимается квалифицированный специалист в этой области. Большинство пациентов могут полностью выздороветь и полноценно вернуться к привычному образу жизни. Исключение составляют ситуации,  когда герминогенные опухоли локализованы в средостении, а так- же после проведения при ГО расширенной биопсии  в неспециализированных учреждениях, длительного диагностического этапа и при выявлении  множественных метастазов в печени и головном мозге. Но даже в таких случаях, при невозможности полного излечения, пациентам можно значительно увеличить продолжительность жизни и облегчить симптомы заболевания. Лечение герминогенных опухолей у детей  – задача не одного специалиста. В зависимости от конкретной ситуации, требуется наличие в клиники квалифицированного  хирурга , детского онколога, детского онкогинеколога,  химиотерапевта,  патоморфолога, анестезиолога, реаниматолога,  кардиолога, невролога. В НИИ Дои Г индивидуально подходят к лечению каждого пациента, план лечения составляется и обсуждается на консилиуме до госпитализации, привлекаются все необходимые специалисты .

Читайте также:  Причины возникновения миомы матки у женщин

Как проявляются герминогенные опрухоли у детей и подростков ?  симптомы  герминогенных опухолей

Как и многие другие онкологические заболевания, герминогенные опухоли  могут длительно протекать бессимптомно,  а зачастую   неверно диагностированы  педиатрами и детскими хирургами.  Поэтому большое значение имеет  в таких случаях онкологическая настороженность  в первую очередь родителей, а потом и врачей.

   При локализации ГО   в яичке: увеличение  и уплотнение яичка на пораженной стороне, возможна болезненность мошонки, паховых областей. При метастатическом поражении забрюшинных лимфатических узлов — боли в поясничной области . При локализации ГО в яичниках : чаще всего обмечаются боли в животе и увеличение размеров живота, возможны кровянистые выделения из половых  путей.

  При локализации ГО в крестцово — копчиковой области: запоры, нарушение мочеиспускания, наличие опухоли  в области копчика,  изменение сосудистого рисунка в области копчика. В далеко зашедших  случаях – боли в нижних конечностях, нарушение походки.

При локализации ГО во влагалище –  чаще всего появляются кровянистые выделения из половых путей, а учитывая, что возрастной  пик заболеваемости при ГО влагалища до 2 лет, это должно насторожить родителей и педиатров.   При локализации ГО в средостении —   чаще всего возникают жалобы на кашель  и  повышение Т, протекает как манифест  длительно протекающего ОРВИ, о. пневмонии , о. бронхита.

  Однако  данное заболевание может протекать  бессимптомно и выявляется при  рентгенологическом исследовании,  при диспансеризации.  При появлении вышеперечисленных симптомов  необходимо срочно обратиться к врачу и   сдать ан. крови на опухолевые маркеры – альфафетопротеин  и хорионический гонадотропин.

При повышении  уровня опухолевых маркеров необходимо обратиться  в детскому онкологу   в специализированное учреждение. В подобной ситуации показано  проведение необходимого дообследования  в  короткие сроки  и срочное начало необходимого лечения.

При  постановке  диагноза проводится диагностика :    1) Оценка локализации опухоли и её распространения, исключение наличия метастазов  в другие органы.  УЗИ первичной опухоли, а так же органов брюшной полости, малого таза, регионарных лимфатических узлов для выявления распространенности опухолевого процесса.

Далее в  зависимости от локализации опухоли   показано проведение  компьютерной томографии с  внутривенным контрастированием  либо магнитно — резонансной томографии с  внутривенным контрастированием.  Для  пациентов с ГО яичка, яичников,  крестцово — копчиковой локализации, влагалища целесообразнее выполнять МРТ органов брюшной полости и малого таза.

  МРТ при крестцово- копчиковой области  может выявить распространение опухоли в крестцовый канал. Пациентам с ГО средостения – компьютерною томографию с внутривенным усилением. Компьютерная томография легких необходимо выполнить всем пациентам, для исключения метастатического поражения легких.

   В план обследования необходимо включить КТ головного мозга ( при уровне альфафетопротеина более  20 000 МЕ/мл и хорионического гонадотропина более 10 000 МЕ/мл ), а также  при подозрении на метастатическое поражение костей – радиоизотопное исследований скелета с технецием.

    В сложных диагностических  ситуациях, при маркеронегативных опухолях показано проведение  позитронно- эмиссеционной томографии ( ПЭТ )       2 ) Оценка прогноза заболевания, возможностей дальнейшего контроля эффективности лечения.

   Как уже было сказано выше, всем пациентам , без исключения, необходимо  выполнить анализ крови на опухолевые маркеры :  альфафетопротеин и хорионический гонадотропин ( норма до 5 МЕ/мл ) . Интерпретировать результаты проведенного анализа должен врач – детский онколог , хорошо разбирающийся в герминогенных опухолях детского возраста.

  У детей до 1 года, уровень альфафетопротеина  может быть физиологически повышенным.   Маркеры не имеет смысла использовать для профилактического обследования здоровых людей.  Однако у пациентов с исходно повышенными маркерами их контролирование после лечения служит удобным и высокоэффективным  методом контроля проведённого лечения, а также исключения рецидива  заболевания       3) Пациентам  с  подозрением на герминогенную  опухоль ( кроме опухоли, локализованной в           яичке и яичнике )   с нормальным уровнем опухолевых маркеров необходимо проведение биопсии  в  опухоли с целью верификации диагноза в онкологическом центре.        4)  Консультация  детского онколога — гинеколога и генетика необходима при геримногенной опухоли  у детей       5)  Оценка общего состояния пациента, степени риска проведения  хирургического либо химиотерапевтического лечения . Эти обследования назначаются индивидуально и обычно включают ЭКГ,  ЭХОКГ, консультацию  кардиолога и  невролога

       6) Молекулярно-генетическое исследование :  хромосомные аномалии 12р     

Стадии герминогенных опухолей яичников у детей

Стадия  Распространенность поражения
I стадия Опухоль ограничена яичником (яичниками),перитонеальные смывы не содержат опухолевых клеток ( глиоматоз брюшины не увеличивает стадию опухолевого процесса ), опухолевые маркеры в норме после периода полураспада.
II стадия Микроскопически остаточная опухоль или позитивные лимфатические узлы (л/у) 2см, опухолевые поражения сальника, кишки, мочевого пузыря, перитонеальные смывы не содержат опухолевых клеток , опухолевые маркеры +/-
IV стадия Отдаленные метастазы

Стадии герминогенных опухолей яичка у детей

Стадия  Распространенность поражения
I стадия Опухоль локализована в яичках, полностью удалена через разрез в паховой области, нет пораженных лимфатических узлов, опухолевые маркеры в норме после периода полураспада
II стадия Опухоль удалена разрезом на мошонке, микроскопически остаточная опухоль в мошонке или в семенном канатике, удаление семенного канатика (менее 5 см от проксимального края резекции), забрюшинные л/у 2см, отсутствует висцеральное или экстраабдоминальное распространение опухоли, опухолевые маркеры +/-
IV стадия Отдаленные метастазы

Стадии герминогенных опухолей внегонадной  локализации

Стадия  Распространенность поражения
I стадия Возможно радикальное удаление опухоли при любой локализации, удаление копчика вместе с опухолью крестцово-копчиковой локализации, отсутствие опухолевых клеток по границам иссечения опухоли
II стадия Микроскопически остаточная опухоль, л/узлы не поражены
III стадия Макроскопически остаточная опухоль или биопсия опухоли, поражение региональных л/у есть или нет
IV стадия Отдаленные метастазы

После определения стадии опухолевого процесса устанавливается группа риска – это необходимо для планирования лечения. Группы риска пациентов с герминогенными опухолями

Группа риска Локализация Стадия 
низкий риск яичник I
яичко I
cредний риск   яичник II-III
яичко II — III-IV
экстрагонадные (исключая крестцово-копчиковые) I-II
высокий риск   экстрагонадные III – IV
крестцово-копчиковые I-IV
яичник IV

При герминогенных опухолях  лечение зависит от локализации, стадии опухолевого процесса  и проводится в соответствии с группами риска ( рискадаптивное лечение ) При локализации ГО   в яичке:  первым этапом выполняется операция, далее в зависимости от гистологического заключения и уровня опухолевых маркеров определяется группа риска и   назначается лечение.  При локализации ГО в яичниках : первым этапом выполняется операция, далее в зависимости от гистологического заключения и уровня опухолевых маркеров определяется группа риска и назначается лечение.  При локализации ГО в  крестцово — копчиковой области: лечение начинается с проведения химиотерапии  под контролем уровня опухолевых маркеров. Только после нормализации уровня опухолевых маркеров  выполняется операция.  При локализации ГО во влагалище:  проводится химиотерапия, соответственно группе риска, чаще всего  в 98% случаев – хирургическое лечение не требуется.

При локализации ГО в средостении: лечение начинается с проведения химиотерапии, после нормализации уровня опухолевых маркеров, выполняется хирургический этап лечения.

Правильный контроль после завершения основного этапа лечения  –  залог успеха в лечении  с герминогенных опухолей у детей.  Наблюдение после лечения проводится для пациентов в поликлинике НИИ ДОГ НМИЦ Онкологии им. Н.Н.Блохина.  Контрольные визиты после проведенного лечения  проводятся  ежемесячно  первый год: осмотр детского онколога, анализ крови на опухолевые  маркеры ( АФП и ХГЧ ) , УЗИ органов брюшной полости и  малого таза.  МРТ  органов брюшной полости и малого таза, КТ легких  выполняются 1 раз в 3 месяца  первого года  и 1 раз в 6 месяцев второго года наблюдения. Герминогенные опухоли у детей являются эмбриональными опухолями, связанными с пороками развития  плода ( пороки развития  мочеполовой и костной систем ).  В группе пациентов с опухолями яичников отмечено наличие генетических заболеваний. Установлены определенные закономерности в сочетании пороков развития и морфологического строения опухоли. Герминогенные опухоли, особенно дисгерминома, часто сочетаются с пороками развития. При дисгерминомах возможно наличия порока половой дифференцировки. Опухоли желточного мешка и смешанные герминогенные опухоли также могут сочетаться с пороками развития. Герминогенные опухоли у детей являются эмбриональными опухолями, связанными с пороками развития  плода ( пороки развития  мочеполовой и костной систем ).  Ведущим синдромом, устанавливаемым у детей с пороками развития и опухолью яичников, является дисгенезия гонад, тестикулярная феминизация, синдром Шершевского-Тернера, синдром Сваера.  

В НМИЦ Онкологии им. Н.Н.Блохина можно получить квалифицированную консультацию генетика и генетическое тестирование у детей с пороками развития и опухолью яичников ( дисгенезия гонад, тестикулярная феминизация, синдром Шершевского-Тернера, синдром Сваера ),  у детей с герминогенными опухолями средостения и яичек  синдром Кляйнффельтера ).

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector