Идиопатический легочный фиброз: симптомы, лечение

Легочный фиброз – заболевание, которое сейчас встречается все чаще. Как правило, его провоцирует современный образ жизни, и справиться с ним достаточно трудно.

К группе фиброзных заболеваний относятся такие как:

  • идиопатический фиброз;
  • интерстициальная остротекущая пневмония;
  • другие типы пневмонии и воспаления легких.

Что такое фиброзирующие альвеолиты?

Идиопатический фиброз – одно из заболеваний, принадлежащих к группе фиброзирующих альвеолитов. Все заболевания, относящиеся к этому типу, характеризуются одним и тем же течением: образованием в легких фиброзных уплотнений из быстро разрастающейся соединительной ткани.

Идиопатический легочный фиброз: симптомы, лечение

Еще одно заболевание фиброзного типа – остротекущая пневмония, также называемая синдромом Хаммена-Рича.

Ход болезни как таковой не отличается от общей схемы, но ее развитие происходит необычайно стремительно.

В этом случае всего нескольких месяцев может быть достаточно, чтобы количество скопившихся в легких фиброзных тканей спровоцировало тяжелое состояние организма, а после и летальный исход.

Механизм развития этих болезней выглядит так:

  1. Отеки альвеолярных и интерстициональных тканей.
  2. Развитие воспаления.
  3. Постепенное уничтожение альвеолярных стенок, рост соединительной фиброзной ткани, формирующей рубцы. От этого структура легких существенно изменяется, ее вид напоминает соты.

Есть и еще несколько типов фиброзных заболеваний, среди которых другие виды пневмонии и воспаления легких – они не вызывают такого обширного накопления фиброзных тканей в легких. Основная проблема, которую они вызывают, – острое воспаление легких. Среди этих болезней следующие:

  • Идиопатический легочный фиброз: симптомы, лечениенеспецифический пневмонит;
  • криптогенный пневмонит;
  • респираторный бронхиолит;
  • десквамативный пневмонит;
  • лимфоидный пневмонит;
  • неклассифицируемый пневмонит.

Все перечисленные болезни относятся к виду интерстициальных и смертельно опасны. Говоря о болезнях фиброзной группы, следует помнить, что только те из них, которые в основном провоцируют воспаления, а не развития массы соединительной ткани в легких, дают больному достаточно долгую отсрочку: до 10 лет активной жизни без лечения и обращения к врачам.

Ни идиопатический фиброз, ни остротекущую пневмонию вылечить или приостановить невозможно – единственный адекватный способ лечения, существующий на настоящий момент, – пересадка легкого.

Максимальная продолжительность жизни в случае появления одного из этих заболеваний при отсутствии адекватного лечения не превышает 5 лет.

При первом подозрении на подобное заболевание нужно немедленно обращаться к врачу. Болезни воспалительной группы на ранних стадиях могут быть купированы современной терапией и сильными лекарственными препаратами.

Клинические особенности и диагностика недуга

Первый и основной симптом идиопатического фиброза – быстрое развитие одышки, в особенности, у человека, ранее ею не страдавшего. Со временем появляются такие симптомы как:

  1. Идиопатический легочный фиброз: симптомы, лечениеСильные боли в груди.
  2. Сухой кашель (поздние стадии заболевания порой предусматривают появление гнойной мокроты).
  3. Набухающие лимфоузлы и вены на шее.
  4. Тахикардия.
  5. Резкая потеря веса (этот симптом активно проявляется только на последних стадиях болезни).
  6. Утолщение кончиков пальцев.

Как правило, заболевание находится уже в достаточно запущенной форме, когда больные обращаются к врачу. Поскольку именно одышка является первичным симптомом, ее склонны связывать с изменениями веса или снижением спортивной формы, и потому большинство больных просто не обращают на нее внимания. В среднем срок обращений составляет от 3 месяцев до 2 лет после начала болезни.

Точные причины развития легочного фиброза на данный момент никому не известны. Тем не менее, уже понятно, что в группе риска, в первую очередь, люди, которые:

  • много курят;
  • регулярно вдыхают химические и промышленные испарения;
  • регулярно вдыхают частицы органической и неорганической пыли (работники фабрик по производству удобрений, птичников, хлебозаводов);
  • обладают кислотным рефлюксом;
  • ранее болели легочными инфекциями.

Идиопатический легочный фиброз: симптомы, лечение

Наиболее часто он развивается у людей, достигших 40 лет, причем, у мужчин чаще, чем у женщин. Жители больших городов подвержены ему в большей степени, чем те, кто живет вдали от большого количества выделяемой мелкодисперсной пыли и углекислого газа.

Идиопатический легочный фиброз определяется следующим ходом диагностики:

  1. Идиопатический легочный фиброз: симптомы, лечениеОпрос больного о его жалобах и образе жизни.
  2. Анализ выделяемой им мокроты, если таковая есть.
  3. Рентгенограмма легких. Как правило, характерные затемнения на полученных снимках уже дают возможность предполагать наличие именно фиброзного заболевания.
  4. Компьютерная томография – на снимках заметен характер изменений в легких, объемы и структура разрастающейся ткани.
  5. Спирографические исследования направленны на изучение того, насколько свободно воздух проходит через легкие.
  6. Бодиплезмотографические исследования, дополняющие результаты спирографических.
  7. Бронхоскопические методы забора частиц легких для последующего анализа.
  8. Биопсический метод, представляющий собой изучение фрагмента больной ткани. Он полезен только в случае, когда болезнь достигла наиболее тяжелой формы, или как подтверждающий в тех ситуациях, когда она диагностируется неоднозначно.

Способы лечения

Способа полного излечения этого заболевания сейчас еще не существует. Тем не менее, есть несколько вариантов, которые помогут снизить его симптоматику и дать возможность благополучно дождаться легкого на пересадку. При этом эффект от лечебных процедур тем выше, чем на более ранней стадии произошло обращение к врачу.

  1. Идиопатический легочный фиброз: симптомы, лечениеИспользование глюкокортикостероидовых веществ, препятствующих развитию соединительных тканей и, соответственно, появлению рубцов в легких. Они хорошо работают вместе с цитостатиками, а вот полезные при многих заболеваниях антибиотики ничем не смогут помочь.
  2. Использование кислородной терапии, т.е., вдыхание больным чистого кислорода с помощью маски или трубки. Такой тип воздействия обеспечивает попадание в организм достаточного количества кислорода и обеспечивает возможность активного движения для больного с легкой формой фиброза. При тяжелой форме заболевания он может быть одним из вариантов, спасающих жизнь пациента.
  3. Процесс легочной реабилитации, в ходе которого больной может взять под контроль некоторые типы симптомов, а также в какой-то мере компенсировать повреждения легкого умением дышать определенным способом, доставляющим в организм больше кислорода.
  4. Использование антифиброзной терапии, направленной на уменьшение скорости разрастания соединительной ткани в легких.
  5. Использование противовоспалительной терапии.
  6. Типы терапий, предназначенных для устранения конкретных симптомов: например, бронхолитическая, ослабляющая уровень отдышки.

Пересадка легких является единственным абсолютно надежным средством, решающим проблему с вероятностью летального исхода.

Тем не менее, и в этом отношении есть сложности: прежде всего, больному порой приходится долгое время ожидать органа, достаточно совместимого с его собственным телом. Тех, у кого фиброз достиг наиболее тяжелой стадии, стараются оперировать первыми, но, из-за непредсказуемости даты появления донорских органов, даже это не всегда возможно.

Последствия и профилактика

Непосредственно после пересадки период адаптации составляет около месяца в легких случаях. В целом же он может достигать полугода. Все это время человек проводит в больнице.

Когда период адаптации благополучно пройдет, может потребоваться регулярный прием лекарств, поддерживающих пересаженный орган и оберегающих его от отторжения, на протяжении всей жизни больного, а также постоянные осмотры у ревматолога и пульмонолога.

Не до конца пролеченный фиброз может оставлять после себя множество последствий, связанных с дыхательными путями и недостатком кислорода в крови. Это:

  • Идиопатический легочный фиброз: симптомы, лечениепроблемы дыхательной недостаточности;
  • рост давления в легочной артерии;
  • хроническая сердечная недостаточность;
  • легочный тромбоз;
  • инфаркт;
  • инсульт;
  • развитие вторичной инфекции;
  • развитие рака легкого.

Все это сугубо индивидуально, и в случае, если будет замечено развитие любого из этих последствий, необходимо сразу же обращаться к врачу. Только так можно быть уверенным, что оно будет пролечено в соответствии с конкретным типом спровоцировавшего его фиброзного заболевания и учетом состояния организма.

Полноценного рецепта того, как уберечься от фиброза или его последствий, нет, но в первую очередь следует:

  • Идиопатический легочный фиброз: симптомы, лечениебросить курить;
  • избегать мест с обильным накоплением вредных веществ в воздухе;
  • хорошим решением станет увеличение физической активности – это даст тренировку легким, а ее виды, связанные с упражнениями на свежем воздухе, еще и помогут вдыхать больше кислорода;
  • сразу же пролечивать все инфекции, едва они дают о себе знать;
  • беречься от сезонных заболеваний (полезно будет сделать прививки от гриппа и пневмонии).

Соблюдение всех этих условий позволит по возможности сократить риск заболевания идиопатическим легочным фиброзом. А если он уже был перенесен – они поспособствуют также возвращению к обычной жизни, позволят вернуться к привычной деятельности и до некоторой степени способны послужить профилактикой заболеваний, которые развиваются как последствия фиброза.

Идиопатический легочный фиброз: симптомы, лечение

Статья помогла вам?

Дайте нам об этом знать — поставьте оценку

Загрузка…

Идиопатический легочный фиброз. Диагностика и лечение

Идиопатический легочный фиброз: симптомы, лечение

Идиопатический легочный фиброз. Что это?

Идиопатический легочный фиброз – это редкое заболевание неясной природы, характеризуется прогрессирующим поражением легких. В легких образуются фиброзные уплотнения из соединительной ткани, которые быстро разрастаются. Эти уплотнения мешают циркуляции кислорода, нарушают нормальное дыхание человека. С заболеванием сталкиваются взрослые и пожилые люди от 40 до 70 лет.

При прогрессировании болезни, и уменьшению способности легких транспортировать кислород, пациентам приходится учиться жить со все меньшим и меньшим объемом поступающего воздуха.

Идиопатическим легочным фиброзом страдает около 3 миллионов человек во всем мире.  Несмотря на это, врачи достаточно плохо осведомлены об этом тяжелом смертельном заболевании. И часто путают его с другими легочными болезнями, имеющими похожую клиническую картину, но более распространенными.

Идиопатический легочный фиброз: симптомы, лечение

Идиопатический легочный фиброз. Симптомы заболевания.

Из-за постепенного рубцевания, снижается газообменная функция легких, развивается дыхательная недостаточность.

Первое, что беспокоит пациентов – это одышка.

Сначала она появляется при значительных нагрузках, и ее можно списать на естественную реакцию организма, то по мере прогрессирования заболевания одышка возникает и во время обычных повседневных дел.

Читайте также:  Молоко с мёдом, содой или маслом от боли в горле - лучшие рецепты

Мытье посуды, легкая прогулка, принятие душа – вызывают трудности. Каждый день становится ежедневной борьбой за выживание, за плохо поступающий к легким кислород.

Постепенно у больных появляются нарастающие боли в груди. Провоцируют их разрастающаяся фиброзная ткань и воспаление.  Боли могут сопровождаться сухим кашлем и набуханием вен на шее.

Итак, идиопатический легочный фиброз можно подозревать у пациента со следующим набором симптомов:

  1. Одышка даже при минимальной нагрузке;
  2. Сильные боли в спине и в груди;
  3. Учащенное сердцебиение без очевидных причин;
  4. Постоянная слабость, быстрая утомляемость;
  5. Сухой кашель, на поздних стадиях болезни с гнойной мокротой;
  6. Набухшие вены на шее и увеличенные лимфоузлы;
  7. Утолщение кончиков пальцев по типу «барабанных палочек»
  8. Значительная необъяснимая потеря веса;
  9. Потливость;
  10. Лихорадка.

Ни один из этих симптомов не является уникальным, насторожить должно их сочетание. К сожалению, диагноз всегда ставится довольно поздно, проходит несколько месяцев, прежде чем пациент поймет, что одышка  — это не потеря физической формы, и не следствие увеличившегося веса, а симптом грозной болезни.

Скорость прогрессирования идиопатического легочного фиброза неодинаковая. У большинства пациентов оно протекает медленно, что при соответствующей терапии может подарить им до пяти лет жизни.

  Но примерно у одного человека из двадцати болезнь начинает внезапно и стремительно нарастать. Катастрофическое ухудшение требует экстренных мер и срочной госпитализации.

Летальный исход может наступить в течение месяца.

Идиопатический легочный фиброз: симптомы, лечение

Идиопатический легочный фиброз. Причины.

Причины возникновения идиопатического легочного фиброза до сих пор остаются для науки неизвестными.

Есть предположение, что спусковой механизм заболевания находится  в сочетании внешних и внутренних факторов. Т.е.

у человека может быть генетическая предрасположенность к развитию заболевания, и если он попадает в неблагоприятную экологическую обстановку, то этот механизм срабатывает, и начинается болезнь.

У 15% пациентов была обнаружена мутация в генах TERC и TERT. У них наблюдался семейный характер заболевания, т.е. оно передавалось по наследству несколько поколений подряд. Но кроме генетических мутаций была прослежена зависимость развития идиопатического легочного фиброза от следующих факторов:

  1. Курение. Воздействие табачного дыма и само по себе довольно серьезно разрушает легкие, а при генетической предрасположенности может привести к летальному исходу с развитием идиопатического легочного фиброза;
  2. Вирусные инфекции. Пневмония. Ослабленные болезнью легкие более восприимчивы к легочному фиброзу;
  3. Воздействие пыли. Металлическая пыль, работа на вредном химическом производстве, постоянный контакт с мукой на хлебозаводе, древесная пыль в мебельном цехе – все это засоряет легкие и провоцирует заболевание;
  4. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Клапан желудка не достаточно плотно закрывается, и содержимое желудка случайно может попасть в легкие;
  5. Лекарственные препараты. Известно, что химические формулы некоторых лекарств могут провоцировать нежелательные реакции;
  6. Жизнь в большом густонаселенном городе. Выхлопные газы машин, дымящиеся трубы производств, большая концентрация углекислого газа ослабляют организм и делают его более восприимчивым к болезни.

Идиопатический легочный фиброз: симптомы, лечение

Идиопатический легочный фиброз. Диагностика.

Идиопатический легочный фиброз диагностируют с помощью перечисленных методов:

  • анализы крови;
  • анамнез жизни больного;
  • анализ мокроты;
  • рентгенограмма легких. При наличии болезни на снимках будут характерные затемнения;
  • компьютерная томография легких. Является одной из самых точных методик диагностики, так как изменения в легких будут сразу заметны;
  • спирография. Исследование функции внешнего дыхания;
  • бодиплезмотографические исследования, дополняющие результаты спирографических;
  • бронхоскопический метод. Исследует частицы легких;
  • биопсия. Крайний метод, применяемый только если предыдущие методы диагностики оставили почву для сомнений. Изучают небольшой фрагмент ткани легкого.

Очень важно при диагностике исключить другие заболевания с похожими клиническими проявлениями.

Идиопатический легочный фиброз: симптомы, лечение

Идиопатический легочный фиброз. Лечение.

Методов окончательного излечения идиопатического легочного фиброза не разработано, но существуют способы, которые позволяют уменьшить скорость развития заболевания, уменьшить одышку, вести более-менее приемлемый образ жизни. Очень важно, что лечение начиналось как можно раньше после постановки диагноза, потому что в этом случае его эффективность возрастает.

Итак, чтобы замедлить симптоматику идиопатического легочного фиброза, нужно:

  • Использовать кислородную терапию (озонотерапию). Пациенты дышат через специальные кислородные концентраторы. Вдыхание чистого кислорода заставляет легкие расправляться и интенсивно работать. Этот метод нужно применять постоянно: во-первых, снизится одышка, во-вторых,  портативный концентратор можно применять не только дома, но и носить его с собой.
  • Научиться легочной реабилитации. Так называется комплекс специальных дыхательных упражнений, которые помогают захватить больше воздуха при сниженном объеме легких. При идиопатическом легочном фиброзе такую технику дыхания стоит применять довольно часто.
  • Применять глюкокортикостероидные препараты. Они мешают формированию соединительной ткани в легких, таким образов количество рубцов тоже уменьшается. Глюкокортикостероидные препараты желательно сочетать с цитостатиками.
  • Использовать противовоспалительную и антифиброзной терапию. Последняя значительно снижает скорость захвата легкого соединительной тканью.
  • Назначать симптоматическую терапию. Она служит для устранения отдельных неприятных симптомов идиопатического легочного фиброза.
  • Проводить профилактическую вакцинацию от гриппа и пневмоний. Важно выбрать правильную качественную вакцину и соблюдать предписанные сроки ее введения.
  • Вылечить несмыкание кардии пищевода, проще говоря, изжоги, которая происходит при попадании содержимого желудка в пищевод. Попадание желудочного сока может усилить симптомы идиопатического легочного фиброза.
  • Отказаться навсегда от привычки к курению. Нет большего вреда для легких, чем табачные смолы. При идиопатическом легочном фиброзе курение приближает летальный исход больше, чем другие вредные факторы.

Самым эффективным и кардинальным методом лечения идиопатического легочного фиброза случит пересадка легкого. Одного или двух, в зависимости от степени замещения соединительной тканью.

 Основной сложностью этого метода является длительная процедура ожидания подходящего легкого. К сожалению, нужный орган может не найтись срочно для пациента в критическом состоянии.

После пересадки все пациенты получают терапию, угнетающую иммунитет, чтобы не произошло отторжение органа.

Идиопатический легочный фиброз: симптомы, лечение

Идиопатический легочный фиброз. Последствия.

Пациент, перенесший пересадку легких, не должен расслабляться. На протяжении всей жизни ему рекомендуется посещать пульмонолога, а также регулярно проходить осмотр у врачей других специальностей. Потому что уже имевший место эпизод с недостаточным дыханием организма, может отрицательно сказаться и на других его органах и системах. Могут возникнуть:

  1. легочный тромбоз;
  2. развитие вторичной инфекции;
  3. инфаркт;
  4. инсульт;
  5. проблемы дыхательной недостаточности;
  6. рост давления в легочной артерии;
  7. хроническая сердечная недостаточность;
  8.  рак легкого.

Идиопатический легочный фиброз  – неизлечимая болезнь, но она затрагивает взрослых людей, полных сил. Поэтому будет правильно, если пациент с таким сложным диагнозом, будет получать психологическую поддержку. Важно проработать с психологом эмоциональные проблемы принятия диагноза, а также страха и тревоги, которые отныне будут сопровождать пациента.

Лечение пациентов с идиопатическим легочным  фиброзом  осуществляется в НИИ пульмонологии ФМБА России г. Москва, ул. 11-я Парковая, д. 32/61

Симптомы и лечение идиопатического легочного фиброза

Идиопатический легочный фиброз: симптомы, лечениеИдиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – очень серьезное заболевание. Оно провоцирует утолщение стенок альвеол, и появление там повреждений. При их поражении ткань легких фиброзируется (уплотняется), из-за чего начинается необратимый процесс снижения функции органа дыхания, причем он постепенно только лишь прогрессирует.

Несложно догадаться, что в первую очередь риск ИЛФ нависает над:

  • людьми, работающими на вредных производствах;
  • курильщиками;
  • лицами, имеющими отягощенную наследственность.

Стоит отметить, что согласно медицинской статистике, в возрастной категории от 50 до 70 лет у мужчин ИФЛ диагностируется в 2 раза чаще, чем у женщин. По мнению специалистов.

Основным фактором, провоцирующим появление данной проблемы, является курение.

Это актуально даже для тех, кто уже достаточно давно отказался от вредной привычки – негативные последствия для организма в итоге все-таки дают о себе знать.

Зачастую ИФЛ называют пневмонией, однако многие медики утверждают, что в данной ситуации воспаление играет весьма незначительную роль.

Основу клинического развития этой болезни составляют пролиферация мезенхимальных клеток и интерстициальных фибробластов (аберрантных и специфических) с фиброзом и отложением коллагена.

Хотя первоначально повреждения альвеол действительно вызываются курением, генетическими, экологическими, или какими-то иными факторами.

Лечение затяжного кашля

Симптоматика заболевания и его диагностирование

На наличие в нашем организме той или иной проблемы со здоровьем в подавляющем большинстве случаев указывают определенные признаки. Как раз после их изучения врачом ставится предварительный диагноз.

Для того чтобы его подтвердить либо опровергнуть, пациента могут направить на дополнительное обследование – анализы, рентген, МРТ и так далее. Идиопатический легочный фиброз не является здесь каким-то исключением из общих правил.

У данного заболевания также есть своя определенная симптоматика, которая сразу же направит опытного врача по верному пути.

Однако главная проблема здесь в том, что признаки ИФЛ развиваются и проявляются не сразу, а постепенно. В большинстве случаев для этого требуется от 6 месяцев до нескольких лет.

Среди наиболее типичных симптомов заболевания нужно выделить непродуктивный кашель. Еще один характерный признак – одышка, появляющаяся даже после незначительной физической нагрузки. На более поздних стадиях она возникает даже в состоянии покоя. При этом такие общие симптомы, как миалгия и повышение температуры тела до «лихорадочной отметки», появляются очень редко.

Идиопатический легочный фиброз: симптомы, лечениеС другой стороны, есть один верный признак ИЛФ – хрипы. В данном случае они будут двусторонними сухими мелкопузырчатыми инспираторными базальными. Хрипы при идиопатическом легочном фиброзе весьма напоминают звук расстегиваемой застежки, известной как «липучка». Примерно в половине случаев у пациентов наблюдается утолщение концевых фаланг пальцев. По сути, больше никаких аномалий в результате внешнего осмотра обнаружено не будет. Они не проявятся вплоть до момента начала развития термальной стадии ИЛФ. Здесь уже могут появиться систолическая дисфункция правого желудочка и легочная гипертензия.

Читайте также:  Чем лечить сухой изнуряющий кашель у детей и взрослых

Для того чтобы поставить правильный диагноз, одних лишь анамнестических данных недостаточно. Врачу также понадобятся результаты биопсии и исследований – как лучевых, так и функций легких.

Следует отметить, что ошибочный диагноз – это достаточно распространенное явление при идиопатическом легочном фиброзе.

Неопытные медики зачастую путают его с рядом других заболеваний, имеющих похожие клинические симптомы.

Диффузное усиление легочного рисунка в периферических и нижних зонах можно выявить с помощью рентгенографии. Данный метод также помогает выявить еще один признак болезни. Речь идет о «сотовом легком» – небольших кистозных просветлениях и дилатированных верхних дыхательных путях.

Исследования функции легких помогают увидеть рестриктивный характер происходящих изменений и уменьшенную диффузионную способность в отношении DI_CО (монооксида углерода).

С помощью компьютерной томографии высокого разрешения можно выявить субплевральное усиление легочного рисунка и тракционные бронхоэктазы.

Вместе с тем лабораторным исследованиям при диагностировании ИЛФ отводится второстепенная роль.

Эффективных методов борьбы с идиопатическим легочным фиброзом пока так и не найдено

Идиопатический легочный фиброз: симптомы, лечениеСледует подчеркнуть один важный момент. К сожалению, медицина пока еще так и не научилась эффективно бороться с идиопатическим легочным фиброзом. Иными словами, ожидаемых результатов не дал ни один из применяемых сегодня методов терапии. Поэтому больным нужно можно надеяться только лишь на поддерживающее лечение. Заключается оно, в частности, в назначении антибиотиков в случае, если наблюдается развитие пневмонии. При гипоксемии пациентов направляют на кислородные ингаляции. При терминальной стадии заболевания не исключен вариант с пересадкой легкого.

Для того чтобы остановить развитие воспаления, больным назначают цитотоксические средства (азатиоприн и циклофосфамид), а также глюкокортикоиды, однако данный способ признан не очень эффективным.

Общепринятая практика здесь – 6-9-месячный курс Преднизолона перорально с постепенным сокращением дозировки.

При этом применяется комбинирование с азатиоприном либо циклофосфамидом и N-ацетилцистеином – последнему отводится роль антиоксиданта.

Как детям давать сироп от кашля Доктор МОМ

С помощью Пирфенидона – средства, способного ингибировать синтез коллагена – можно уменьшить риск обострений, стабилизировав функцию легких. При этом эффективность других антифиброзных средств пока на живых организмах не проверялась – все опыты здесь ставились только лишь in vitro.

Ранее неплохой эффект был замечен при применении Интерферона-бета-lb в сочетании с Преднизолоном при небольшом исследовании. Впрочем, впоследствии данные выводы были опровергнуты.

Вместе с тем трансплантация легкого заканчивается успешно в 40 процентах случаев, при условии, что больной еще не перешагнул 55-летний рубеж.

Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — воспалительное заболевание, которое приводит к рубцеванию или фиброзу легких.

Со временем этот фиброз может сгущаться и накапливаться до такой степени, что легкие не смогут обеспечить кислородом ткани организма.

Каким бы ни был триггер для ИЛФ, похоже, он вызывает серию событий, в которых воспаление и иммунная активность в легких — и, в конечном итоге, процессы фиброза — тоже становятся неуправляемыми.

В некоторых случаях наследственность, кажется, играет определенную роль, возможно, делая некоторых людей более вероятными, чем другие, получить ИЛФ. В исследованиях пациентов с ИЛФ средняя выживаемость была установлена ​​в четыре-шесть лет после постановки диагноза. Те, кто развивает ИЛФ в молодом возрасте, выживают дольше.

Точное число людей, у которых возникает ИЛФ каждый год, неизвестно. Однако известно, что заболевание у мужчин и женщин появляется одинаково, и что большинство случаев ИЛФ диагностируется в возрасте от 40 до 70 лет. Почти 75 процентов людей с ИЛФ курят сигареты.

Хотя ряд отдельных заболеваний может инициировать легочный фиброз, во многих случаях причина неизвестна. В таком случае состояние называется идиопатическим (неизвестного происхождения) легочным фиброзом. Тщательное изучение истории болезни и профессии пациента не дает никаких объяснений причины.

В настоящее время исследователи полагают, что ИЛФ может быть результатом аутоиммунного расстройства или последствий инфекции, скорее всего, вируса. Другие теории относительно того, что может вызвать ИЛФ, включают аллергическое воздействие или воздействие окружающей среды (включая табачный дым). Эти теории все еще исследуются. Бактерии и другие микроорганизмы не считаются причиной ИЛФ.

Существует также семейная форма заболевания, известная как семейный идиопатический легочный фиброз. Проводятся дополнительные исследования, чтобы определить, есть ли генетическая тенденция к развитию заболевания.

Ранние симптомы ИЛФ обычно похожи на симптомы других заболеваний легких. Очень часто, например, пациенты страдают от сухого кашля и одышки. По мере прогрессирования заболевания одышка становится основной проблемой.

Повседневные занятия, такие как подъем по лестнице, ходьба на короткие расстояния, одевание и даже разговор по телефону и прием пищи, становятся более сложными, а иногда и практически невозможными. Может развиться увеличение (трещина) кончиков пальцев. Пациент также может стать менее способным бороться с инфекцией.

На более поздних стадиях заболевания пациенту может потребоваться постоянная вентиляция лёгких.

Течение ИЛФ сильно варьируется от человека к человеку, заболевание обычно развивается медленно, иногда в течение многих лет. Ранние стадии отмечены альвеолитом, воспалением воздушных мешков, называемых альвеолами, в легких. Работа воздушных мешков заключается в том, чтобы обеспечить передачу кислорода из легких в кровь и удаление углекислого газа из легких и из организма.

По мере развития ИЛФ альвеолы повреждаются и получают шрамы, что приводит к застою легких. Жесткость затрудняет дыхание и вызывает чувство одышки (удушья), особенно во время занятий, требующих дополнительных усилий.

Кроме того, рубцевание альвеол снижает способность легких передавать кислород.

В результате нехватка кислорода в крови (гипоксемия) может привести к повышению давления внутри кровеносных сосудов легких, что известно как легочная гипертензия.

Высокое кровяное давление в легких затем создает нагрузку на правый желудочек, нижнюю правую сторону сердца, которая качает бедную кислородом кровь в легкие.

Идиопатический легочный фиброз может привести к смерти. Часто непосредственной причиной является дыхательная недостаточность из-за гипоксемии, правосторонней сердечной недостаточности, сердечного приступа, сгустка крови (эмболии) в легких, инсульта или инфекции легких.

Лучший шанс замедлить прогрессирование ИЛФ — это начать лечение как можно скорее. Большинство пациентов с ИЛФ нуждаются в лечении в течение всей жизни, обычно под руководством специалиста по легким. Некоторые крупные медицинские центры и крупные учебные больницы проводят исследования этой болезни и предоставляют консультации и лечение пациентам.

Лечение ИЛФ может сильно отличаться для каждого пациента. Это зависит от многих вещей, включая возраст пациента и стадию заболевания. Целью лечения является уменьшение воспаления альвеол и остановка ненормального процесса, который заканчивается фиброзом. После образования рубцовой ткани в легких их невозможно вернуть к нормальной жизни.

Лекарства являются основным способом лечения ИЛФ. Обычно их назначают на срок от трех до шести месяцев, чтобы было время определить, является ли конкретное лечение эффективным. Обычно используемые препараты — преднизон и цитоксан.

Преднизон. Кортикостероид, преднизон, является наиболее распространенным препаратом, назначаемым пациентам с ИЛФ. Приблизительно от 25 до 35 процентов всех пациентов положительно реагируют на это лекарство.

Никто не знает точно, как работают кортикостероиды или почему некоторые пациенты преуспевают на преднизоне, а другие нет. Пациенты принимают преднизон перорально каждое утро, начиная с высокой дозы в течение первых четырех-восьми недель.

Когда состояние улучшается, они постепенно принимают меньшее количество. Изменения настроения являются одним из наиболее распространенных побочных эффектов преднизона.

Однако большинство пациентов могут справиться с изменениями настроения — беспокойством, депрессией или бессонницей — когда они знают, что является причиной проблемы. Менее распространенным побочным эффектом является повышение уровня сахара в крови.

Цитоксан. Циклофосфамид, также упоминаемый как цитоксан, может приниматься вместе с преднизоном или вместо него. Как и преднизон, цитоксан проглатывается каждый день.

Одним из наиболее серьезных побочных эффектов циклофосфамида является лейкопения, состояние, при котором количество лейкоцитов падает до опасно низкого уровня.

Лейкопению можно контролировать, регулярно проверяя анализ крови и, при необходимости, корректируя дозу цитоксана.

Другие лекарства. Азатиоприн, пеницилламин, хлорамбуцил, винкристинсульфат и колхицин использовались у нескольких пациентов с ИЛФ. Однако их эффективность в лечении ИЛФ не была должным образом проверена.

Кислород. В дополнение к лечению лекарствами, некоторые пациенты могут нуждаться в кислороде, особенно когда уровень кислорода в крови становится низким. Это лечение помогает снабжать кровь кислородом. В результате уменьшается одышка, пациент может быть более активным, а тяжесть легочной гипертонии уменьшается.

Многие пациенты с ИЛФ, особенно на ранних стадиях заболевания, реагируют на медикаментозное лечение и могут продолжать выполнять свою обычную деятельность, включая работу. Некоторым пациентам с прогрессирующей ИЛФ необходимо носить с собой кислород.

Упражнение. Ежедневная прогулка или регулярное использование стационарного велосипеда или беговой дорожки могут улучшить мышечную силу и способность дышать, а также увеличить общую силу. Дополнительный кислород используется при необходимости; иногда это единственный способ, при которым пациент может выполнять разумную активность.

Трансплантация легких. Трансплантация легких или легкого является альтернативой медикаментозному лечению пациентов на тяжелых, завершающих стадиях ИЛФ. Чаще всего выполняется у пациентов в возрасте до 60 лет, которые не реагируют ни на какую форму лечения. Годовая выживаемость составляет примерно 60 процентов.

Читайте также:  Неотложная помощь при лёгочном кровотечении: алгоритм оказания

Идиопатический легочный фиброз: симптомы, лечение

Болезнь Крона

Идиопатический легочный фиброз: симптомы, лечение

Гранулематоз Вегенера

Дефицит 2,4-диеноил-CoA-редуктазы

Идиопатический легочной фиброз: причины, симптомы, лечение

Идиопатический легочный фиброз: симптомы, лечениеРентген-картина идиопатического легочного фиброза — симптом ‘пчелиных сот’

Идиопатический (спонтанный) легочный фиброз, или идиопатический фиброзирующий альвеолит, является заболеванием альвеол, суть которого заключается в воспалительной инфильтрации и последующем фиброзе. В результате, дышать становится все более труднее.

Идиопатический легочный фиброз является редкой формой идиопатической интерстициальной пневмонии.

 Является хроническим, прогрессивным фиброзированием, ограниченным в легкими, встречается в основном у пожилых людей. Причиной является микроскопические повреждения эпителиальных клеток альвеол.

Следствием этого является воспаление альвеол, окружаются воспалительным валом, а затем фиброзируются.

Идиопатический легочный фиброз: причины

Как следует из названия, причины заболевания неизвестны,предполагают что причинами являются:

  • аномалии, генетические мутации
  • курение (исследования показывают, что у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом чаще встречается эта пагубная привычка)
  • воздействие загрязнения окружающей среды
  • Желудочно-пищеводный рефлюкс, или регургитация в дыхательную систему

Риск развития идиопатического легочного фиброза определенно увеличивается с возрастом, из-за старения населения в будущем будет все более и более распространенной проблемой.

Идиопатический легочный фиброз: симптомы

Основными симптомами идиопатической пневмонии являются:

  • кашель
  • диспноэ
  • снижение толерантности к физической нагрузке

Кроме того, пациент может заметить изменение конечных отделов тела — пальцы в виде барабанных палочек. Они являются выражением тяжести хронической гипоксии и встречаются у 30-40% пациентов.

Идиопатический легочный фиброз: диагностика

При выслушивании пациента врач может услышать «треск» над легкими. На КТ можно увидеть изменения легочной ткани, напоминающие пчелиные соты. После этого вы можете поставить диагноз на основании того же опроса. Если радиологическое изображение нечеткое или не дает 100% гарантии постановки диагноза, вы должны выполнить биопсию легких, но только в обоснованных случаях.

Выполняются также функциональные тесты, которые показывают, что пациент имеет пониженную жизненную емкость легких (VC — ЖЕЛ — жизненная емкость легких) и общую емкость легких (TLC — ОЕЛ — общая емкость легких). У здорового человека жизненная емкость легких составляет около 4 литров, у пациента с идиопатическим легочным фиброзом — около 2 литров.

Кроме того, поставить диагноз поможет тест 6-минутной ходьбы. Человек со здоровыми легкими за 6 минут может пройти 500-700 метров. Человек, страдающий фиброзом может испытывать трудности при хотьбе на 300 или даже 150 метров за это время.

Идиопатический легочный фиброз: лечение

Этиотропной терапии идиопатического фиброза не существует. Применение оптимальной адъювантной терапии и лечение сопутствующих заболеваний — гипертония, сахарный диабет — единственные способы борьбы с фиброзом. Важно также контролировать вес и улучшать ЖЕЛ с помощью физических упражнений.

Существуют 2 новых препарата лечения легочного фиброза. Нинтеданиб — противоопухолевые средства — ингибиторы протеинкиназ, и пирфенидон ( преп. Эсбриет). Они обладают противовоспалительным и антифибротическим эффектом. Исследование пирфенидона показывает, что он помогает снизить смертность больных (после 52 недель лечения).

В свою очередь, нинтеданиб внутриклеточный ингибитор протеинкиназы. Согласно результатам исследования, проведенного на 600 пациентах, он предотвращает потерю дыхательной способности легких.

Идиопатический легочный фиброз: прогноз

Пятилетняя выживаемость больных с идиопатическим легочным фиброз во многих случаях хуже, чем у пациентов, которые сталкиваются с определенными типами рака. Согласно данным опроса, средняя продолжительность жизни составляет 2-3 лет с момента постановки диагноза.

Идиопатический легочный фиброз

Идиопатическийлегочный фиброз (ИЛФ) является одним изнаиболее часто встречающихся заболеванийиз группы ИИП. Картину ИЛФ в 1960 г. описалScadding, и он же впервые ввел термин«фиброзирующий альвеолит».

Возможно,что самое первое описание ИЛФ принадлежитRindfleisch, описавшим в 1897 г.

«кистозныйцирроз легких» – заболевание легких,характеризующееся уплотне­нием исморщиванием паренхимы легких иформированием «сотового легкого».

ВМеждународном согласительном документеATS/ERS (2000) предложено сле­дующееопределениеИЛФ:ИЛФявляется специфической формой хроническойинтерстициальной фиброзирующейпневмонии, ограниченной легкими, иассо­циированной с гистологическойкартиной обычной интерстициальнойпневмонии по данным хирургической(торакоскопической или открытой) биопсиилегких.

https://www.youtube.com/watch?v=gONB5ugnKPE

В нашей стране синонимами ИЛФ являются «идиопатический фиброзирующий альвеолит»(ИФА) и «криптогенный фибрози­рующийальвеолит», получивший большеераспространение в Великобритании.Понятия «идиопатический» и «криптогенный»,несмотря на небольшое смысло­воеразличие, в настоящее время принятосчитать синонимами, обозначающимискрытую, неясную природу заболевания.

ИФА(синонимы: бо­лезнь или синдромХаммена-Рича, синдром Скеддинга,диф­фузный прогрессирующийинтерстициальный фиброз легких, фибрознаядисплазия легких и др.

) — своеобразныйпатологиче­ский процесс, характеризующийсяпрогрессирующим поражением интерсти-циальнойткани легких, воспалением и фиброзомлегочного интерстиция и воздухоносныхпространств, дезорганизациейструктурно-функциональных единицпаренхимы, что приводит к развитиюрестриктивных изменений легких, нарушениюгазообмена.

Этиологиянеизвестна. Среди возможныхэтиологических факторов выделяюткурение, определенные виды силикатнойпыли. Обсуждается вирусная природазаболевания, генетическая предрасположенность.

Патогенез остаетсянеясным. Основным патогенетическиммеханизмом, определяющим клиническуюкартину, является развитиеальвеолярно-капилляр­ного блока. Отстепени его выраженности во многомзависят степень снижения диффузионнойспособности легких и, соответ­ственно,степень выраженности артериальнойгипоксемии, дыха­тельной недостаточностии их клинических проявлений.

Снижение диффузионной способностиальвеолярно-капиллярной мембранысвязано в первую очередь с фиброзоммеж­альвеолярных перегородок и потерейальвео­лярным эпителием дыхательныхфункций в связи с метаплазией его вкубический.

Однако сопротивле­ниеальвеолярно-капиллярной мембраныгазообмену составляет лишь половинуобщего диффузионного сопротивления.

Сниже­ние диффузионной способностилегких во многом зависит от степенинарушения перфузии, что обусловливаетсяуменьшением поверхности контактаальвеолярного воздуха с кровьюальвео­лярных капилляров и сокращениемвремени контакта.

Пере­численныемеханизмы, а также рефлекторное сужениесосудов легких вследствие эндокапиллярнойгипоксии способствуют по­вышениюдавления в легочной артерии (рефлексЭйлера-Лильестранда) и развитию легочногосердца. Доля веноартериального шунтасравнительно невелика — около 6%.

Предполагается, что в интерстициальнойткани легких снижается распад коллагенаи повышается его синтез фибробластамии альвеолярными макрофагами. Повышениюсинтеза коллагена способствует увеличениечисла отдельных субпопуляций лимфоцитов,которые реагируют на коллаген легочнойткани как на чужеродный белок и продуцируютлимфокины, стимулирующие образованиеколлагена.

Имеет значение также снижениепродукции лимфоцитами «ингибиторногофактора», тормозящего в обычных условияхсинтез коллагена. Многие авторы относятсиндром Хаммена-Рича к аутоиммуннымзаболеваниям, при которых угнетенафункциональная активность Т-супрессоров,что приводит к гиперпродукции различныхклассов иммуноглобулинов В-лимфоцитами.

Образующиеся в крови комплексы антиген— антитело (ЦИК) откладываются в стенкахмелких сосудов легких. Основной причинойдлительного персистирования ЦИК являетсядефект в функциональной активностиFc-фрагментов IgG.

Под влиянием ЦИК,лизосомальных фрагментов альвеолярныхмакрофагов и нейтрофилов происходитповреждение легочной ткани, уплотнение,утолщение межальвеолярных перегородок,облитерация альвеол и капилляровфиброзной тканью.

В настоящее время наиболее привлекальнойявляется гипотеза, согласно которойИЛФ – «эпителиально-фибробластическое»заболевание.

Согласно данной моделиком­плексное взаимодействие междуповреждением эпителиальных клеток имезенхиамальными клетками приводит кдезрегуляции механизмов восстановленияс избыточной продукцией профибротическихцитокинов, экстрацелюллярного матриксаи нарушенным ангиогенезом.

Патологическая анатомия.Гистологические изменения в ле­гочнойткани варьируют, что зависит не толькоот особенностей самого процесса уконкретного больного, но и от фазы(стадии) заболевания.

Различают 5 степеней патоморфологическихизмене­ний в легочной ткани у больныхИЛФ:

I  степень:отек межальвеолярныхперегородок, клеточная инфильтрация,извилистость капилляров.

II степень:экссудация серозно-фибрознойжидкости (бо­гатой белком и окрашивающейсяэозином) и клеточная экссу­дация вальвеолы, что приводит к облитерацииальвеолярного пространства(внутриальвеолярный фиброз). Другойпуть орга­низации альвеолярногоэкссудата — резорбция его в межальвео­лярныеперегородки с уплотнением и фиброзомпоследних. Оба эти варианта могутсосуществовать.

III степень:вовлечение в процессбронхиол с образова­нием мелких кисти разрушением структуры альвеол.

IV степень:нормальная структуралегочной ткани пол­ностью нарушается,кистозные полости постепенноувеличи­ваются.

V степень:образование так называемого«сотового (или ячеистого) легкого».Кисты достигают 1 см в диаметре.

Клиническаясимптоматика:наиболее часто ИФАвстречается в возрастном диапазоне от40 до 49 лет. Соотноше­ние мужчин и женщин2:1

Патогномоничных,характерных только для ИФА, признаковболезни нет. Начало может быть незаметнымили связывается больными с перене­сеннойострой респираторной инфекцией, гриппоми проявляет­ся возникновением одышкипри умеренной физической нагруз­ке.

Неуклонно прогрессирующая одышка -один из наиболее характерных и постоянныхпризнаков ИФА. Иногда, как первый признакболезни, пациенты отмечают кашель (сухойили со скудной слизистой мокротой), ккоторому затем присоединяетсяпрогрессирующая одышка.

По мерепрогрессирования заболевания кашельможет усиливаться и сопровождатьсяболями в грудной клетке неврологическогохарактера. Характерна жалоба наневозможность глубокого вдоха.

Унеко­торых больных первым проявлениемболезни может быть по­вышениетемпературы тела до 38-39°С, лишь потомвозни­кает одышка и кашель. Около 5%больных отмечают периоди­ческоекровохарканье.

Одним из признаков болезни, свидетельствующих(наряду с другими) о прогрессированиипатологического процесса в легких,является похудание.

Артралгии (в том числе утренняя скованностьсуставов), мышечные боли, перемежающеесяповы­шение температуры тела досубфебрильных или фебрильных цифр,син­дром Рейно отмечаются у половиныбольных ИФА. Такая высокая частотапоражения суставов является дополнительнымаргументом участия аутоиммунныхнарушений в патогенезе данной патологии.У всех больных отмечается слабость ибыстрая утомляемость.

Приосмотре больного обращает на себявнимание цианоз различной степенивыраженности (от акроцианоза додиффузного). Степень его выраженностизависит от тяжести заболевания.

Наранних этапах хронического теченияболезни цианоз может появляться толькопри физической нагрузке, но по мерепрогрессирования болезни он усиливается.

При острых формах заболевания цианозявляется одним из ранних признаков.

Упациентов обращает на себя вниманияизменение ногтевых фаланг, связанныхс хронической гипоксией (симптом«барабанных палочек» и «часовых стекол»).Скорость формирования этих симптомовзависит от активности, длительностипатологического процесса и выраженностидыхательной недостаточности.

При перкуссии легких над областьюпоражения отмечается притуплениеперкуторного тона (чаще это нижниеотделы легких).

При аускультации выслушивается крепитацияна вдохе (чаще на высоте вдоха). Этотзвуковой феномен в литературе называют«треском целлофана». Часто это двусторонняякрепитация, лучше выслушивается позадней и средней подмышечным линиям, атакже между лопатками.

Крепитация невсегда являетя постоянным симптомомИФА.

При острой форме болезни крепитацияможет выслушиваться даже при нормальнойрентгенологической картине, в то жевремя ее может не быть при хроническомтечении и имеющих место изменениях нарентгенограмме; она может исчезать ипри адекватной терапии.

Характерным аускультативным признакомИФА является ослабленное везикулярноедыхание (укорочение фазы вдоха и выдоха).Жесткое дыхание, сухие хрипы могутвозникать при присоединении эндобронхита. При наличии легочной гипертензиинаблюдается акцент IIтонанад легочной артерией.

По мере прогрессирования заболеванияпоявляются признаки дыхательнойнедостаточности и легочного сердца:диффузный серо-пепельный цианоз, акцентIIтона над легочнойартерией, тахикардия, ритм галопа,набухание шейных вен, периферическиеотеки (появляются все признакинедостаточности кровообращения поправожелудочковому типу). Снижениемассы тела больных вплоть до развитиякахек­сии является характернымпризнаком терминальной стадии ИЛФ.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector